骨髄 異 形成 症候群 急変。 骨髄異形成症候群

『骨髄異形成症候群』に有効な民間療法は?

骨髄 異 形成 症候群 急変

()は、比較的高齢者(特に60歳以上の方)に多い疾患です。 あらゆる血液細胞のもとになる細胞(造血幹細胞)のDNAに傷がつき、血液細胞がうまく作れなくなります。 その結果、赤血球が減少する、血小板の減少、白血球の減少がおきます。 また、を発症しやすい、という特徴があります。 今回は、筑波大学血液内科の千葉滋先生に、骨髄異形成症候群の種類や原因、症状などについてお話をうかがいました。 骨髄異形成症候群(MDS)とは 好発年齢や発症率は? ()とは、あらゆる血液細胞を作り出すもとになる細胞(造血幹細胞)のDNAに異常が起こり、これらの細胞が自分のコピーを増やして異常な形態の血液細胞を作り出す一方、正常な血液細胞が減少してしまう疾患です。 またこの疾患には、*になりやすいという特徴もあります。 急性骨髄性白血病…造血幹細胞や造血前駆細胞(造血幹細胞に比べると、どの血液細胞を作るかの方向性が少し定まったものの、以前として未熟な細胞)が骨髄の中でがん化し、「芽球」と呼ばれる状態のまま全く造血せずに無制限に増え、血液の中にもどんどん流れ出してくる疾患。 60歳以上の方に発症することが多く、年齢を重ねるほど発症率は高くなります。 70歳以上の方では、10万人あたり年間約30人以上が新しく骨髄異形成症候群と診断される、と推定されています。 また、理由はわかっていませんが、女性よりも男性の発症頻度がだいぶ(日本の調査では1. 9倍)高いことも知られています。 骨髄異形成症候群の原因は造血幹細胞の異常 は、塊り(腫瘤)を作ったり、組織を破壊したりするわけではなく、この点では、いわゆる「がん」とは似ていません。 しかし、この疾患を発症する原理は実はがんと似ています。 つまり、骨髄に住んでいる造血幹細胞のDNAに傷がつき、この細胞がまわりの正常な細胞を押しのけて自分のコピーを増やしていきます。 このコピー細胞は、がん細胞のような振る舞いはせず、一定程度血液細胞を作りますが、あまり上手に作れなかったり、途中で作るのをやめたまま死んだりしてしまいます。 この状態は無効造血と呼ばれ、骨髄の細胞数は増えるのに、白血球、赤血球、血小板といった血液細胞がいずれも減少していきます。 「異形成」とは 患者の血流中の血液細胞や、骨髄中の造血細胞を、顕微鏡で観察すると特徴的な形態異常を示します。 これは「異形成」と呼ばれます。 病名は、この観察からつけられたものです。 骨髄異形成症候群の種類 は、大まかには、に特徴的な「芽球」が一定程度まで増加しているのか、そうでないのか、で分けます。 また、芽球が増加していないタイプは、環状鉄芽球と呼ばれる、鉄が環状に溜まって見える細胞が増加しているか否か、などで分けます。 芽球増加の有無 「芽球」は、顕微鏡では丸い大きな核をもつ細胞として観察され、造血過程が進んでいない未熟な細胞です。 ただし、芽球の割合が多いほど、骨髄異形成症候群から急性骨髄性白血病に移行しやすいことがわかっています。 このように骨髄異形性症候群から二次的に発生する急性骨髄性白血病は、はじめから急性骨髄性白血病として発病する疾患とは成り立ちが異なります。 骨髄異形成症候群の症状-貧血や感染症など の患者さんには、以下のような症状が出現します。 貧血—組織の酸素不足による症状が出現する 医学的にというのは、赤血球が減ることを意味しています。 赤血球は、肺から体のあらゆる組織に酸素を運ぶ働きをしています。 このため、貧血になると、体の隅々で酸素が足りなくなります。 このような酸素不足は、体がだるい、疲れやすいといった症状として現れます。 一方、組織が酸素不足になると、心臓は多くの血液を体に流すことで組織に赤血球を送ろうとしますし、また肺はより多く呼吸をして酸素を取り入れようとします。 こうした心臓や呼吸の働きは、動悸や息切れといった症状として現れます。 さらに貧血が悪化すると、脳の血管の拍動や拡張が刺激になって、が生じます。 出血しやすくなる 血小板は、出血を止める働きをしています。 そのため、血小板が減少した場合は、出血しやすい、止血しにくい、といった症状が現れます。 たとえば、腕や足をぶつけていないのに痣ができたり、搔きむしっていないのに、紫斑(赤い斑点)ができたりします。 もう少し進行すると、歯茎や口腔粘膜など、粘膜からの出血が出現するようになります。 女性の場合は、生理の出血が多くなることもあり、血圧がさがるほど出血することもあります。 頭の中に出血するようなことがあると、命にかかわります。 感染症にかかりやすくなる 骨髄異形性症候群では、白血球の中で特に好中球という白血球が減少します。 好中球は、細菌を食べる働きをしています。 たとえば、肺に細菌が入り込んだ場合、健康な状態であれば少量の細菌は好中球が食べてくれるので何もおきないところ、好中球が減少すると、少量の細菌でもになってしまいます。 あるいは、ニキビは毛嚢に細菌が入り込んで炎症を起こした状態()ですが、好中球が減少した状態では、毛嚢炎が重症化することもあります。 さらに、私たちの大腸には多量の細菌が存在し、ある意味で体の一部として共存しています。 ただし、この共存関係は、細菌が粘膜を超えて体に侵入するとすぐに好中球が食べてくれる、という条件で成立しています。 好中球が減ると、この平和な共存関係がくずれ、細菌が粘膜の内側に入り込むために、感染症が成立してしまいます。 血球が減る他の疾患と鑑別が必要 骨髄異形性症候群は、3種類の血液細胞がうまく作られずに減少する疾患ですが、こうした意味でよく似た疾患としてという疾患が挙げられます。 、血小板減少(出血しやすい)、白血球減少(特に好中球減少により感染症にかかりやすい)が起きている一方、他の臓器には異常がないため、症状から鑑別することは困難です。 しかし、骨髄検査を行うと鑑別できます。 では異常造血幹細胞のコピーにより、形のおかしい造血細胞が正常より増えていることはすでに述べたとおりです。 これに対し、再生不良性貧血は造血幹細胞そのものが減っており、骨髄の中で造血細胞が減少しています。 例えて言うと、骨髄異形成症候群は、骨髄という血液工場の中でどんどん製品を作ろうとしているものの、不良品ばかり作っているので、血流という市場まで製品が出回らない。 これに対し、再生不良性貧血では、血液工場である骨髄で生産そのものがストップしてしまった状態、ということになります。 骨髄異形成症候群の患者数は? 2017年現在、日本に何人のの患者さんがいるのかという正確な数字はわかっていません。 ただ、骨髄異形成症候群は高齢者の疾患であり、日本では急速に高齢化が進んでいます。 その高齢者の約10人に1人にがあるといわれています。 血圧やなどで病院に通っている方に多少の貧血があったとしても、「高齢者だからこの程度の貧血は許容範囲」と判断されることは少なくありません。 そのような患者さんのなかに、骨髄異形成症候群が相当数隠れている可能性があります。 私たち血液内科がみている患者さんは氷山の一角にすぎず、骨髄異形成症候群の本当の患者数、または、予備軍とされる方の数はわかっていないのです。 記事2では、骨髄異形成症候群はどのような検査をして診断されるのか、移植治療や支持療法などの治療法について詳しくご説明します。 筑波大学附属病院• 内科 膠原病・リウマチ・アレルギー内科 血液内科 外科 精神科 神経内科 脳神経外科 呼吸器外科 消化器外科 腎臓内科 心臓血管外科 小児科 小児外科 整形外科 形成外科 皮膚科 泌尿器科 産婦人科 眼科 耳鼻咽喉科 放射線科 歯科口腔外科 麻酔科 乳腺外科 呼吸器内科 循環器内科 消化器内科• 茨城県つくば市天久保2丁目1-1• つくばエクスプレス「つくば駅」 A3出口 つくばセンターバスターミナルより乗車 筑波大学循環 右回り ・筑波大学中央・石下駅行きなど 筑波大学病院入口下車徒歩1分 バス10分 JR常磐線 取手~いわき 「土浦駅」 車20分• 029-853-3900.

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骨髄 異 形成 症候群 急変

MDSについて。 まずは参照ガイドから引用。 MDSは、1)無効造血、2)造血細胞の形態学的な異形成、3)末梢における血球減少、を特徴とする骨髄のクローン性腫瘍疾患であり、しばしば(acute myeloid leukemia: AML)へ移行するとされている。 MDSの病態は多岐にわたり、AMLや骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasm: MPN)などの腫瘍性疾患や(aplastic anemia: AA)などの骨髄不全症候群との鑑別が必要となるが、鑑別困難な症例もときに認められる。 一般に診断はWHO分類(2017)に基づき,血球減少,末梢髄の芽球割合,造血細胞の異形成,染色体異常によってなされます。 ではMDSのを診ていきます。 CQ1 MDSの予後予測法,リスク分類として勧められるのは何か 推奨グレード カテゴリー2A 国際予後予測スコアリングシステム(International Prognostic Scoring System:IPSS)やWHO分類に基づく予後予測スコアリングシステム(WHO Classification-based Prognostic Scoring System:WPSS),IPSSの改訂版である改訂国際予後予測スコアリングシステム(Revised IPSS:IPSS-R)のように複数の因子を組み合わせて予後を予測するスコアリングシステムが勧められる。 特に,IPSSは頻用されており,近年IPSS-Rの利用が広がっている。 ポイントは予後予測には、IPSSよりも、IPSS-Rを最近は使用するということです。 IPSS-Rは染色体、芽球比率、Hb,血小板、好中球によってスコアリングします。 表3 IPSS-R 予後因子スコア 予後因子の配点 0 0. 5 1 1. 8 <0. 5 Low >1. 5〜3 Intermediate >3〜4. 5 High >4. 5〜6 Very high >6 染色体の核型によっても予後は変わってきます。 5q症候群に関しては多発性骨髄腫の治療薬であるレナドが効果的であり、特に覚えておくと良いかもしれません。 MDSでは輸血をすることも多くなりますが、輸血による鉄過剰にはキレート材が適応になります では、治療です。 基本的に低リスクか高リスクかに分けて考えます。 まずは低リスク郡への対応を考えます。 まず基本的なことですが、無症状の低リスク郡は経過観察を行います。 では症状がある場合はどうするか?以下の通りになります。 CQ3 低リスクMDSの治療において免疫抑制療法は勧められるか 推奨グレード カテゴリー2A MDSの一部の症例に対しては造血の回復に免疫抑制療法が勧められる。 特にHLA-DR15,赤血球輸血歴の短い例,若年例での効果が期待される(国内保険適用外)。 と同様に免疫抑制療法が考慮されます。 ダルベポエチンはMDSに伴う貧血に対して保険適用となっている。 顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)の併用は製剤への反応性を上昇させるが,ダルベポエチンの効果増強を目的としたG-CSFの使用は本邦では保険適用となっていない。 、ダルベポエチンも使うことがあるようです。 CQ6 MDSの治療としてレナドは勧められるか 推奨グレード カテゴリー1 5番染色体長腕の欠失[del(5q)]を伴う低リスクMDSで赤血球輸血依存例に対してはレナドが赤血球造血促進効果を示し,レナドによる治療が推奨される。 低リスクでも5q症候群ではレナドが推奨されます。 では、高リスク郡ではどうでしょうか? 基本的に若年者で同種造血幹細胞移植が可能なら可及的速やかに行います。 CQ8 MDSに対する同種造血幹細胞移植の適応と適切な実施時期はいつか 推奨グレード カテゴリー2A 高リスクMDS患者では,できる限り速やかに同種造血幹細胞移植を行う。 HLA 1座不適合以内の血縁者間移植が最も望ましいが,血縁ドナーが得られない場合は,HLA一致非血縁者間移植も考慮する。 ただMDSは高齢者で多いことを考えると現実的に移植が出来ない症例が多いと思われます。 移植できない高リスクMDSはアザシチジンが勧められます。 CQ10 高リスクMDSに対してアザシチジンは勧められるか 推奨グレード カテゴリー1 アザシチジンは,同種造血幹細胞移植が行われない高リスク症例では第一選択薬剤である。 CQ12 高リスクMDSにおいて化学療法は勧められるか 推奨グレード カテゴリー2A 生存期間,化までの期間を延長する化学療法の報告はなく,第一選択としては推奨されない(アザシチジンが推奨される) レナドも高リスクMDSであっても、5q症候群では使用を考慮します。 CQ11 高リスクMDSに対してレナドは勧められるか 推奨グレード カテゴリー2B del(5q)を有する高リスクMDSにおいては,アザシチジン不応あるいは不耐の場合,レナドの使用を考慮しても良い。 アザシチジンは筆者が学生の頃はMDSの標準治療薬ではなかったと思います。 2011年発売ですから、筆者が初期研修医2年目の頃ですね。 初期研修医1年目の先生に聞くと、普通に国家試験に出題されると。 常にアップデートしないとだめですね。 日本語のも今更ですが、勉強になります。 これを1サイクルとし、投与を繰り返した。 疾患の増悪や治療継続困難な有害事象の発現が認められない限り投与継続可能とした。 最低6サイクルを目標とした。 C 通常治療法(支持療法、少量シタラビン療法、標準化学療法) O 生存率 Blindはされていないが、明らかにhard outdomeを改善している。 確かに、第1選択薬となってしかるべきか。。 jyoutoubyouinsougounaika.

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骨髄 異 形成 症候群 急変

世界保健機構(WHO)ではMDSを以下の8種類の病型に分類しています。 一系統の不応性血球減少(RA, RN, RT)• 多系統の異形性を伴う不応性血球減少(RCMD)• 多系統の異形性を伴う鉄芽球性貧血(RCMD-RS)• 分類不能型MDS(異形性は10%未満だがMDSに特徴的な染色体異常がある)• 5q-染色体異常をもつMDS MDSの生命予後判定のためにIPSSと呼ばれる国際スコアがあります。 血球減少の程度、骨髄中の芽球の数、染色体異常を点数化して判断し、治療方針を立てます。 症状 無症状で健診や他の病気を理由に行われた採血で血球減少を指摘され、この病気が発見されることがよくあります。 症状としては、貧血、感染、出血傾向が最も高頻度で起こります。 貧血になるとちょっとしたことで息切れやめまいが起こりやすくなります。 正常の白血球の数が減るため、感染を契機に発熱で病院を受診して診断されることもあります。 また、打撲した覚えがないのに紫色のあざができたり、鼻血や歯茎からの出血で異常に気がつくこともあります。 治療 年齢やMDSのタイプにより選択する治療法が異なります。 治療をせずに観察していく:血球減少が著明でなく、芽球増加も著しくない場合選択されます• 輸血、造血刺激因子などの支持療法:貧血症状や易出血症状、感染予防のために行います。 しかし輸血が頻回になりますと血の成分である鉄が臓器に沈着し、臓器障害を引き起こします。 臓器障害予防のために除鉄療法を行う場合もあります。 抗がん剤療法:芽球が増えるタイプのMDSの治療に用いられます。 複数回の治療を必要とします。 免疫抑制剤:非高齢者で予後不良染色体異常がない、ある種のMDSに用いられ、血球増加を目標とします。 ビタミン療法(ビタミンKやビタミンD):稀に効果を示す方が報告されています。 造血幹細胞移植:非高齢者の方だけが対象となります。 後述いたします。 合併症 抗がん剤療法を選択した場合、感染症と出血が最も頻度の高い合併症で、適宜抗菌剤を投与したり、血小板数が一定以上になるように血小板輸血を実施します。 抗がん剤の多くは粘膜障害をきたすので、消化管粘膜のびらんが起こりやすくなります。 消化管の中は体から見れば体外にあたり、微生物がたくさん住み着いています。 薄いバリアーの消化管粘膜に綻びができれば、消化管の中に住み着いた微生物が体内に入り込んできます。 多くの場合すでに抗菌剤が使用されているため、消化管の中には抗菌剤に抵抗性の微生物が増えています。 このような微生物が感染の起因菌となるとその後の感染症治療が困難となることもあります。 出血の管理には血小板輸血が効果的で、最近は出血による死亡は随分減少していますが、それでも感染合併時などには致命的となる脳出血や肺出血が起こりえます。 また、頻回の輸血により抗HLA抗体が産生され、血小板輸血不応性が問題となることも少なくありません。 造血幹細胞移植 MDSに対し治癒が望める唯一の治療法ですが、体に対する負担が大きいため非高齢者のみが適応となります。 同種造血幹細胞移植は異形性のもととなる自己の異常な造血幹細胞を他人(ドナー)の造血幹細胞に置き換えるという治療法です。 兄弟や家族に白血球のタイプが適合するドナーがいらっしゃれば、移植の適応が考えられるケースが多いのですが、小家族化してドナーがいらっしゃらない患者さんには日本骨髄バンクがドナーを探すお手伝いをしてくれています。 どのような場合に移植が望ましいのか、バンクに登録するにはどうすればよいのかなどについては主治医に確認してください。 次世代の治療の展望 治療が難しいMDSに対して新しい治療法が少しずつ開発されてきています。 欧米に遅れてわが国でも2011年3月アザシチヂンという薬が認可され臨床使用が可能 となりました。 また5q-の核型異常を持つMDSにはレナリドマイドという薬が奏功することが知られており、日本でも2010年から使用できるようになっています。

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